¿Qué es la tetralogía de Fallot?La tetralogía de Fallot (TOF o "TET") es una condición compleja de diversos defectos congénitos (existentes al nacer) debidos a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. Entre estos problemas se incluyen los siguientes:
Comunicación interventricular (CIV) - abertura en el tabique ventricular (pared que divide las dos cavidades inferiores del corazón conocidas como ventrículos derecho e izquierdo.
Obstrucción pulmonar (o del conducto de salida ventricular derecho) - obstrucción muscular en el ventrículo derecho, exactamente debajo de la válvula pulmonar, que disminuye el flujo normal de sangre. También es posible que la válvula pulmonar sea pequeña.
Superposición de la aorta - la aorta está desviada hacia el lado derecho del corazón y apoyada sobre la comunicación interventricular.
La palabra "tetralogía" hace referencia a cuatro problemas cardíacos. El cuarto problema es que el ventrículo derecho se dilata al intentar bombear sangre, a través de la obstrucción, hacia la arteria pulmonar.
Normalmente, la sangre pobre en oxígeno (azul) circula desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, pasa por el ventrículo derecho y luego, a través de la arteria pulmonar, se dirige hacia los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrículo izquierdo y, a través de la aorta, es bombeada hacia el cuerpo.
En la tetralogía de Fallot, el flujo sanguíneo dentro del corazón varía y depende, en gran medida, del tamaño de la comunicación interventricular y de la gravedad de la obstrucción en el ventrículo derecho.
Con una obstrucción ventricular derecha leve, la presión en el ventrículo derecho puede ser algo más alta que en el izquierdo. Una cierta cantidad de sangre pobre en oxígeno en el ventrículo derecho pasará a través de la CIV hacia el ventrículo izquierdo, se mezclará con sangre rica en oxígeno y luego se dirigirá hacia la aorta. El resto de la sangre pobre en oxígeno seguirá su curso normal hacia los pulmones. Estos niños pueden tener un nivel de oxígeno algo menor que el usual, pero no necesariamente se verán azulados.
Con una obstrucción más grave en el ventrículo derecho, es más difícil que la sangre pobre en oxígeno fluya hacia la arteria pulmonar, por lo que una mayor cantidad de ésta pasará a través de la CIV hacia el ventrículo izquierdo, mezclándose con sangre rica en oxígeno para luego dirigirse hacia el cuerpo. Estos niños tendrán un nivel de oxígeno en el torrente sanguíneo que estará por debajo del normal. Pueden verse azulados, especialmente cuando la presión en el ventrículo derecho es muy alta y una gran cantidad de sangre pobre en oxígeno pasa a través de la CIV hacia el lado izquierdo del corazón.
La tetralogía de Fallot constituye alrededor del 5 al 7 por ciento de todos los casos de cardiopatías congénitas y se presenta en igual proporción en los niños y las niñas.
¿Cuáles son las causas de la tetralogía de Fallot?
Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias.
El consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, que conduce al síndrome de alcoholismo fetal (FAS), se asocia con la tetralogía de Fallot. Las madres que toman medicamentos para controlar convulsiones y madres con fenilquetonuria (PKU) son también más propensas a tener un bebé con tetralogía de Fallot.
La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo.
¿Cuáles son los síntomas de la tetralogía de Fallot?
A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la tetralogía de Fallot. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
Debido a que una gran cantidad de sangre pobre en oxígeno puede, en ciertas circunstancias, fluir hacia el cuerpo, una de las indicaciones de la tetralogía de Fallot es el color azulado (en la piel, los labios y la matriz de las uñas) que aparece cuando el bebé llora o se alimenta y que se vuelve cada vez más evidente.
La sangre no oxigenada (azul) del ventrículo derecho apenas puede salir hacia los pulmones (P) a oxigenarse debido a la estrechez del infundíbulo (zona del ventrículo derecho cercana a la arteria pulmonar), de la válvula pulmonar o de las arterias pulmonares (AP), desviándose hacia la aorta a través de la CIV. La aorta recibe la escasa sangre oxigenada (roja) del ventrículo izquierdo (escasa porque es la que procede del pulmón que a su vez es escasa por la EP) y la no oxigenada (azul) del ventrículo derecho que pasa por la CIV mezclándose y resultando una sangre final con escasa oxigenación (color marrón) que ocasiona el color azulado de estos niños (cianosis) al distribuirse por todo el cuerpo.
Algunos bebés no tienen cianosis evidente (coloración azulada de la piel, los labios y la matriz de las uñas) pero, en cambio, pueden estar muy irritables o soñolientos debido a una cantidad decreciente de oxígeno disponible en el torrente sanguíneo.
Algunos niños se tornan pálidos y pueden tener la piel fría y húmeda.
Cualquiera de estos pueden ser los síntomas de la tetralogía de Fallot. Los síntomas de la tetralogía de Fallot pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas cardíacos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica la tetralogía de Fallot?
Es probable que el médico de su hijo haya detectado un soplo cardíaco durante el examen físico y lo haya derivado a un cardiólogo pediátrico para la elaboración de un diagnóstico. Un soplo en el corazón es simplemente un ruido ocasionado por la turbulencia de la sangre fluyendo a través de la obstrucción desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar. Los síntomas exhibidos por su hijo también ayudarán al diagnóstico.
El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de defectos cardíacos congénitos y de problemas cardíacos que puedan desarrollarse durante la infancia. El cardiólogo llevará a cabo un examen físico, escuchando el corazón y los pulmones, y hará otras observaciones que contribuyan a elaborar un diagnóstico. El lugar del pecho en donde mejor se escuche el soplo así como también el volumen y la calidad del mismo (áspero, similar a un soplido, etc.) darán al cardiólogo una idea inicial acerca del problema cardíaco que pueda estar afectando a su hijo. Sin embargo, para establecer el diagnóstico, es necesario realizar otros exámenes entre los que se incluyen:
Radiografía de tórax - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.
Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.
Cateterismo cardíaco - procedimiento invasivo que ofrece información detallada acerca de las estructuras cardíacas internas. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se toma la presión sanguínea y se realizan mediciones de oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, en la arteria pulmonar y en la aorta. También se inyecta un colorante de contraste para visualizar más claramente las estructuras cardíacas internas.
Tratamiento de la tetralogía de Fallot:
El tratamiento específico de la tetralogía de Fallot será determinado por el médico del niño basándose en lo siguiente:
La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
Qué tan avanzada está la condición.
La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
Las expectativas para la trayectoria de la condición.
Su opinión o preferencia.
La tetralogía de Fallot se trata con una reparación quirúrgica de los defectos. Un equipo de cardiólogos cirujanos realiza la operación, generalmente antes de que el niño cumpla su primer año de vida. En muchos casos, la reparación se lleva a cabo aproximadamente a los 6 meses de edad o inclusive con cierta anterioridad. La reparación de los defectos cardíacos permitirá que el flujo sanguíneo pobre en oxígeno tome su curso normal a través de la arteria pulmonar para recibir oxígeno.
La operación se realiza con anestesia general e incluye los siguientes pasos:
Se cierra la comunicación interventricular con un parche.
Se abre la vía obstruida entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar y se la agranda con un parche. Si la válvula pulmonar es pequeña, también puede ser abierta o eliminado.
